<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺病,表现为呼吸困难和肺功能进行性恶化,容易发生气胸和纵隔气肿,预后较差,确诊后未经治疗的中位生存期仅为3~5年[1]。随着病程进行性的不可逆发展,必要时需考虑肺移植[2]。徐志瑛教授年均诊治IPF病例约100例,